Öyküsü:
Yaklaşık 3 yıldır her iki gözde görme kaybı şikayeti ile başvuran 45 yaşında erkek hasta kliniğimizde muayene edildi.
Diabetes Mellitus (-)
Sistemik Hipertansiyon (-)
Aile Hikayesi (-)
Sigara (-)
Travma (-)
Muayene Bulguları
Görme keskinliği tashih ile sağ gözde 7/10, sol gözde 7/10 düzeyindeydi. Göz içi basıncı her iki gözde 12 mmHg olarak ölçüldü. Ön segment muayenesinde her iki gözde bulgular doğal idi. Fundus muayenede her iki gözde maküler bölgede kümelenmiş küçik sarımtırak birikintiler ve fovea altında vitelliform lezyon saptandı (Resim 1).
Fundus otoflöresans görüntülemede her iki gözde hiperotoflöresan halka ile çevreli merkezi hipootoflöresans izlenmektedir (Resim 2).
Optik koherens tomografi (OCT) incelemesinde, kütiküler drusen ile uyumlu görünümünde retinal pigment epiteli düzensizliği (RPE) ve üzerinde hiporeflektif boşluk bulunan hiperreflektan subretinal materyal birikimini görülmektedir (Resim 3).
Tanı
Kütiküler Druzen ile İlişkili Vitelliform Makula Lezyonu
Kütiküler drusen olarak 1977’de Gass tarafından tanımlanmıştır. Kütiküler drusen, RPE ve Bruch membranı arasında lokalizedir ve bu konuda geleneksel drusen ile benzerlik göstermektedir. Sert drusen ile benzerlik gösterse de, kütiküler drusen çokludur ve birleşme eğilimi vardır. Kütiküler drusen klinik olarak maküler bölgede ve/veya midperiferik retinada kümelenen yuvarlak sarı lezyonlar olarak ortaya çıkar. Çapları tipik olarak 50 ila 75 μm arasındadır. Flöresein anjiyografinin arteriyovenöz fazında yuvarlak hiperflöresan lezyonların meydana getirdiği “yıldızlı gökyüzü” paterni, kütiküler drusen için tipiktir. OCT kesitlerinde, retina pigment epitelinde “testere dişi” görünüm izlenmesi, kütiküler drusen için karakterstiktir.
Kütiküler drusen ile ilişkili olduğunu bilinen lezyonlardan biri vitelliform maküler lezyonlardır. Vitelliform maküler lezyon ve kütiküler drusen kombinasyonu olan hastalar, erişkin tip foveomaküler vitelliform distrofisi ile karşılaştırıldığında daha gençtir ve görme keskinliği daha düşüktür. Kütiküler drusen olgularında meydana gelen vitelliform lezyonların prevalansı etnisiteye göre Asyalılarda %1.2’den ve Kafkaslarda %24,2’ye kadar değişmektedir. OCT incelemesinde vitelliform maküler lezyon, üzerinde hiporeflektif bir boşluk bulunan hiperreflektif subretinal materyal olarak görünür. Kütiküler drusen ile ilişkili vitelliform madde zaman içinde regrese olabilir, kutiküler drusen gerileyebilir ve RPE atrofisi meydana gelebilir. Ayrıca vakaların %30’unda maküler neovaskülarizasyon (MNV) gelişimine yol açabilir.
Ayırıcı Tanı
Otozomal dominant drusen (Malattia Leventinese), patern maküler distrofi, North Carolina maküler distrofi, Sorsby maküler distrofi, erişkin tip foveomaküler vitelliform distrofisi
Tedavi
İzole kütiküler drusen ve kütiküler drusen ile ilişkili vitelliform maküler lezyonlarda tedavi endikasyonu yoktur. İntravitreal anti-VEGF tedavisi uygulanan kütiküler drusen ile ilişkili MNV hastalarında görsel kazanımlar bildirilmiştir.
Referanslar:
Fragiotta S, Fernández-Avellaneda P, Breazzano MP, Scuderi G. Clinical Manifestations of Cuticular Drusen: Current Perspectives. Clin Ophthalmol. 2021;15:3877-3887. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8464647/
