Öyküsü:
Her iki gözde de ilerleyici görme kaybı şikayeti olan 68 yaşında erkek hasta kliniğimizde muayene edildi.
Diabetes Mellitus (-)
Sistemik Hipertansiyon (+)
Sigara (+)
Travma (-)
Muayene Bulguları
Görme keskinliği tashih ile her iki gözde 7/10 düzeyindeydi. Göz içi basıncı her iki gözde 14 mmHg olarak ölçüldü. Ön segment muayenesinde her iki gözde bulgular doğal idi. Fundus muayenesinde her iki gözde lamellar makula deliği görünümü dikkat çekmekteydi (Resim 1).
Fundus otoflöresans görüntüleme artmış fovea otoflöresansı görülmektedir (Resim 2).
OCT görüntülemede foveada iç ve retina katmanlarında kistoid boşluklar izlenirken, foveada ve temporal parafoveada eksternal limitan membran (ELM), elipsoid zon (EZ) ve interdijitasyon zonu (İDZ) hasarı izlenmektedir.
Tanı
Makuler Telenjiektazi (MacTel) Tip 2
Makuler telenjiektazi (MacTel) tip 2, genelde orta veya daha ileri yaştaki kişilerde meydana gelen ve her iki gözü de etkileyen, idiyopatik bir hastalıktır. Kronik nörodejeneratif süreçler, inflamasyon, damar tıkanıklığı ve kapiller değişiklikleri nörosensöryel retinanın iç ve dış katmanlarının kaybına ve psödolamellar makula deliği oluşumuna yol açar.
MacTel tip 2 olgularında SD-OCT bulguları: hiporeflektan iç ve dış retina boşlukları (%78), eksternal limitan membran hasarı (%40), elipsoid zon hasarı (%52), interdijitasyon zonu hasarı (%57), lemellar makula deliği (%2) ve tam kat makula deliği (%3). Subretinal veya intraretinal neovaskülarizasyon olguların %8’nde eşlik etmektedir. Dış retina tabakalarında hasar meydana gelen gözlerin görme keskinliği daha düşüktür.
Ayırıcı Tanı
Diabetik retinopati, yaşa bağlı makula dejenerasyonu
Tedavi
Laser, intravitreal anti-vasküler endotelyal büyüme faktörü (anti-VEGF) veya steroid uygulamaları neovasküler olmayan MacTel olgularında etkili olmadığını gösterilmiştir. Neovasküler vakalarda, tedavinin temelinde intravitreal anti-VEGF uygulanması yer almaktadır.
Kaynaklar:
Kim YH, Chung YR, Oh J, et al. Optical coherence tomographic features of macular telangiectasia type 2: Korean Macular Telangiectasia Type 2 Study-Report No. 1. Sci Rep. 2020;10:16594. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33024250