Öyküsü:
Rutin kontrol amacı ile kliniğimize başvuran 41 yaşında bayan hasta değerlendirildi.
Diabetes Mellitus (-)
Sistemik Hipertansiyon (-)
Aile Hikayesi (-)
Sigara (-)
Travma (-)
Muayene Bulguları
Görme keskinliği tashih ile sağ gözde 10/10, sol gözde 10/10 düzeyindeydi. Göz içi basıncı sağ gözde 13 mmHg, sol gözde 12 mmHg olarak ölçüldü. Ön segment muayenesinde her iki gözde patolojik bulguya rastlanmadı. Fundus muayenede sol gözde bulgular doğal iken, sağ gözde makula inferotemporalinde beyaz, çizgili görünümünde ve yama şeklinde bir lezyon belirlendi (Resim 1).
Optik koherens tomografi (OCT) incelemesinde lezyon üzerinden geçen kesitte kalınlaşmış ve hiperreflektan sinir lifi tabakasını belirlendi (Resim 2).
Tanı
Miyelinli Retina Sinir Lifi
Miyelinli retina sinir lifi nadir görülen bir gelişimsel anomalidir. Miyelinizasyon normalde lamina kribrozada sonlansa da, bazı olgularda lamina kribrozanın önünde bulunan retina sinir liflerinde miyelin kılıfı bulunmaktadır. Miyelinli retina sinir lifi popülasyonda yaklaşık %1 oranında bulunur ve yaklaşık %7 oranında bilateraldir. Miyelinli retina sinir lifi lezyonları konjenitaldir ve progresyon göstermezler. Miyelinli retina sinir lifi tanısına sahip hastalar genelde asemptomatik olsa da, bazı olgularda aksiyel miyopi, ambliyopi ve şaşılık gibi bulgular eşlik edebilir.
Olguların çoğuna rutin göz muayenesi sırasında tespit edilir. Fundus muayenesinde, retina yüzeyinde beyaz, iyi sınırlı ve yama şeklinde lezyonlar olarak görünürler. İnfrared reflektans görüntülemede, miyelinin yüksek lipid içeriğinden dolayı miyelinli retina sinir lifi beyaz görünür. Miyelin, retinanın normal otoflöresansını engellemektedir ve fundus otoflöresans incelemede miyelinli retina sinir lifi bölgesi hipootoflöresan alan olarak görüntülenir. Optik koherens tomografi (OCT) incelemede, miyelinli retina sinir lifi kalınlaşmış ve hiperreflektan bir retina sinir lifi olarak izlenir.
Ayırıcı Tanı
Neoplastik infiltrasyon, retina damar tıkanıklığı, retinoblastom, kroidit, retinit, koryoretinal kolobom
Tedavi
Miyelinli retina sinir lifi lezyonları iyi huylu oluşumlardır. Olguların önemli kısmında tedavi gerektirmez. Kırma kusurları, amliyopi ve strabizmus gibi patolojilerin eşlik etmesi durumunda gereken tedaviler uygulanmalıdır.
Referanslar:
1. Rao R, Turkoglu EB, Say EAT, Shields CL. Clinical Features, Imaging, and Natural History of Myelinated Retinal Nerve Fiber Layer. Retina. 2019;39(6):1125-1132. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29443798/
2. Ramkumar HL, Verma R, Ferreyra HA, Robbins SL. Myelinated Retinal Nerve Fiber Layer (RNFL): A Comprehensive Review. Int Ophthalmol Clin. 2018;58(4):147-156. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30239369/
