Öyküsü:
Sol gözünde son aylarda var olan bulanıklığının daha da arttığını hisseden 34 yaşında bayan hastanın bilinen herhangi bir sistemik hastalığı yoktu. Aile anamnezinde özellik bulunmayan hastanın herhangi bir medikal tedavi ya da operasyon öyküsü de yoktu. çocukluk çağlarından beri miyop gözlük kullandığını ifade eden hasta belirgin bir travma hikayesi tanımlamıyordu.
Muayene Bulguları
Görme keskinliği sağ gözde -5.00 dp ile 10/10, sol gözde yine – 5.00 dp ile 1/10 seviyesinde olan hastanın, ön segment değerlendirmesinde sol gözde lamellar lens kesafeti izleniyor. Her iki gözde direkt ve indirekt ışık refleksleri normal olan hastanın göz içi basınçları yine her iki gözde normal sınırlarda. Göz dibi muayenesinde sağ göz normal iken, sol gözde optik disk etrafından gerek nasal, gerekse temporal kadranlara doğru yayılan ve temporal kadranlarda arkadları da kısmen içine alarak makulaya kadar uzanan beyaz renkli yarı saydam, kabarık alan gözükmekte (Resim 1).
Bu kabarık alanın altında yer yer büyük retina damarları seçilebilmekte. Fovea normal olarak görülürken, optik sinirin kenar kısımlarının da opak, beyaz alanla kaplı olduğu izleniyor. Optik disk ve çevresindeki alan biraz daha kabarık görülmekte.
Test Sonuçları
Optik koherens tomografi (OCT) incelemesinde (Resim 2) disk üzerinden geçen kesitlerde sinir lifi tabakasının ileri derecede kalınlaşmış oduğu gözüküyor.
Nazal kenarda temporal kenardan daha fazla olmak üzere disk kenarlarında özellikle sinir lifi tabakasının daha da fazla kalınlaşarak vitreus boşluğuna doğru yükseldiği seçilmekte. Sinir lifi tabakasının kalınlaşması yanında yüksek yansıtıcılık özelliğinin de daha arttığı görülüyor. Normalde diskten uzaklaştıkça incelmesi gereken sinir lifi tabakası arka kutba kadar devam etmekte ve altında kalan tüm retina dokularına gölgelendirme oluşturuyor. Optik sinirin kenar kısımlarında sinir lifi tabakasının disk üstüne doğru taşmış olduğu için normalde izlenmesi gereken optik sinire ait çukurluk çok küçük bir bölgede sınırlı kalmış. Aşırı kalın sinir lifi tabakası nedeniyle OCT cihazının yaptığı otomatik segmentasyon ve ölçümde ciddi hatalar oluşmuş.
Sinir lifi tabakasının belirgin kalınlaşması yanında her ne kadar retina katmanları seçilemediği için retina kalınlığını çok net değerlendirmek mümkün olmasa da, temporal bölgeden faydalanarak retina tabanını gözlemlediğimizde (ILM yazan bölgede retina tabanı görülüyor) retinanın da -sinir lifi tabakası kalınlaşması yayında- belirgin şekilde kalınlaştığını söylemek mümkün.
Ayırıcı Tanısı
Myelinli sinir lifi
Kommosyo retina
Retina arter tıkanıklığı
Tanı
Bu olgunun fundus görüntüsü “myelinli sinir lifi” tanısı koymak için yeterli. Myelinli sinir lifleri optik sinirin myelinizasyon sürecinde oluşan eksiklik sonucu ortaya çıkan ve tipik fundus görünümleri ile hemen her zaman tanıya ulaşılabilinen tablolardır. Myelinli sinir lifleri retinanın küçük bir bölgesinde beyaz bir adacık şeklinde görülebilinirken bu olguda olduğu gibi disk çevresinden tüm kadranlara yayılan ve kısmen arka kutbu dahi kapsayan genişlikte de olabilir.
Myelinli sinir liflerine ait OCT bulguları günümüzde net olarak tanımlanmamıştır. Myelin kılıf nedeniyle sinir lifi tabakasının kalınlaşması beklenen bir bulgudur. Ayrıca bu olguda olduğu gibi sinir lifi tabakasının yansıma özelliğinde artış da görülebilir. Sinir lifi tabakası gibi yüzeyel yüksek yansımaya neden olan dokuların OCT bulgularındaki en önemli sorun altlarındaki gölgelenme etkisi nedeniyle retina içi ya da retina altı dokuların değerlendirilememesidir. Aynı eksiklik bu olguda da ortaya çıkmıştır. Ancak Şekil 2’de gösterildiği gibi retina tabanının daha temporal bölgeden değerlendirilmesi, bize yalnız sinir lifinin değil retinanın daha derin katmanlarının da kalınlaşmış olabileceği bilgisini vermektedir.
Kaynaklar
1.Arda H, Oner A, Gumus K, Karakucuk S, Mirza E. The results of electrophysiological tests in unilateral extensive peripapillary myelinated nerve fibers: report of three cases. Doc Ophthalmol. 2009 Dec;119(3):225-8.
2.Retinal myelinated nerve fibers associated with macular pseudohole. DiGiovanna F, Morreale Bubella D, Carita S, Morreale Bubella R, Lodato G. J Fr Ophthalmol 2008;31:295-8