Öyküsü:
Doğuştan itibaren sağ gözünde az görme şikayeti olan ve son yıllarda her iki gözde de geceleri görmekte zorlandığını ifade eden 28 yaşındaki erkek hasta kliniğimizde muayene edildi.
Diabetes Mellitus (-)
Sistemik Hipertansiyon (+)
Aile hikayesi (-)
Anne-baba akraba evliliği (-)
İlaç kullanımı (-)
Sigara (-)
Travma (-)
Muayene Bulguları
Görme keskinliği tashih ile sağ gözde 1/10, sol gözde 9/10 düzeyindeydi. Göz içi basıncı her iki gözde 18 mmHg ölçüldü. ön segment muayenesi her iki gözde normaldi. Fundus muayenesinde her iki gözde de midperiferde ve periferde kemik spikülleri, retina pigment epiteli ve koryokapillaris atrofisi izlenirken özellikle alt ve nazal kadranlarda kristal görünümünde retina birikintileri dikkat çekmekteydi. Sağ gözde oldukça geniş bir makula kolobomu görülmekteydi.
Test Sonuçları
Tüm Alan ERG: Skotopik ve fotopik cevaplarda azalma, b/a oranı sağ gözde 2.5, solgözde 5.7.
EOG: Arden oranı her iki gözde de 1.5
mfERG: Tüm halkalarda P1, N1 amplitüd ve latansta azalma.
Renkli Fundus Fotografı
Kırmızıdan Yoksun Fundus Fotoğrafı
Fundus Otofloresans
Sağ gözde foveada ve üst temporal damar arkadı üzerinde yaklaşık 3 optik disk çapında hipootoflöresans, temporal damar arkadlarının içersinde hiperotoflöresans, midperiferde ise granüler tarzda hiper ve hipootoflöresans dikkat çekmekteydı. Sol gözde temporal damar arkadları içersinde hiper ve hipootoflöresans görülürken, damar arkadları dışında hipootoflöresans dikkat çekmekteydi.
Optik Koherens Tomografi
Sağ gözde foveadan geçen optik koherens tomografi kesitlerinde retinanın ileri derece atrofik olduğunu, retina pigment epiteli düzeyinde hasar olduğunu ve koroidin son derece incelmiş olduğunu dikkat çekmekteydi. Sol gözde ise fovea konturunda silinme ve retina pigment epiteli düzeyinde hasar görülmekteydi.
Ayırıcı Tanısı
Tanı
Bietti’nin Kristalin Distrofisi
