Öyküsü:
Yaklaşık 10 yıldan beri her iki gözünde tedrici görme azalması geliştiğini ifade eden 65 yaşındaki hastaya daha önce yapılan muayenesinde “sarı nokta hastalığı” teşhisi konulmuş. Bilinen herhangi bir sistemik hastalığı olmayan hastanın aile anamnezinde özellik yoktu. Travma ya da oküler cerrahi müdahale tanımlamıyordu.
Muayene Bulguları
Görme keskinliği sağ gözde 5 metreden, sol gözde 4 metreden parmak sayma seviyesindeydi. Ön segment muayenesi normal olan hastanın göz içi basınçları her iki gözde 15 mmHg idi. Göz dibi muayenesinde her iki gözde arka kutupta yaklaşık 4-5 disk çapı alan içinde iyi sınırlı retinal atrofi sahası izlenmekteydi. Bu alanda koroid damarlarının belirgin bir şekilde görüldüğü izlendi. Ayrıca yine her iki gözde arkadlar çevresinde çizgisel ve yer yer annüler retina atrofi alanları izleniyordu. (Resim 1 A ve 1B)
Test Sonuçları
Flöresein anjiografide her iki gözde arka kutuptaki retina atrofi bölgesinde koroid damar yapılarının belirgin şekilde görüldüğü izlendi. Bu lezyon çevresinde ve arkadlar dışındaki düzensiz çizgisel lezyonların RPE pencere defekleri oluşturdukları görüldü. (Resim 2 A ve 2 B)
Lezyonların dışında kalan retina bölgesinde ise koroid flöresansında genel bir azalma izlenmekteydi (dark choroid). Optik koherens tomografide her iki gözde genel olarak retinanın incelmiş olduğu gözlendi. Sağ gözdeki foveal kesitte foveal konturun korunduğu gözlenirken retina içi derin katmanlarda bozulma izleniyordu. ELM ve IS-OS çizgisi bozulmuştu. Retina altındaki koroid yansımasında belirgin artış gözlenmekteydi. Her iki gözdeki kesitlerin hiç birinde retina içi ya da retina altı sıvı birikimi yoktu. (Resim 3A ve 3 B)
Ayırıcı Tanısı
Kuru tip yaşa bağlı makula dejenerasyonu
Fundus flavimakulatus
Santral areolar distrofi
Erken dönem North Carolina makula distrofisi
Tanı
Fundus Flavimakulatus