Beyin kitlesi nedeni ile operasyon geçiren hastanın OCT kesit

Bir yıl kadar önce tespit edilen beyin kitlesi nedeni ile operasyon geçirdiği bilinen ve kardeşlerinde de benzer özellikte retina hastalığı olan 25 yaşındaki erkek hastanın OCT kesitine göre teşhisini tahmin edebilir misiniz?

oct von hippel lindau hastalığı

Ağustos 2012- Ayın Sorusu” bölümüne ilgi gösterip soruyu cevaplayan herkese teşekkür ederiz.

Bu ayki sorunun cevabı “von Hippel-Lindau hastalığıdır”. Soruya doğru cevap veren çok sayıdaki kişi arasında yapılan kura sonucu bu ayki kitap ödülünü Sn. Dr. Melih Parlak kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.

von Hippel Lindau (VHL) hastalığı, VHL tumor süprösör geninin (TSG) mutasyonu sonucu oluşan otosomal dominant geçişli bir tablodur. Retina ve santral sinir sistemine ait anjiyomlar (hemanjioblastomlar), renal karsinomlar, feokromasitoma gibi tümörler en önde gelen patolojilerdir. Retinal anjiomlar, VHL hastalığında sıkça görülen ve genellikle hastalığın teşhis edilmesini sağlayan lezyonlardır. Olguların yarısından fazlasında birden çok anjiom görülür ve her iki gözü de etkileyebilir. Retina dekolmanı, makülada eksüdasyon, retinal ya da vitreus içi kanama gibi komplikasyonlar görme kaybına neden olur. Anjiomu besleyen ya da drene eden normal retina damarlarının ileri derecede genişlediği görülmektedir. Soruya konu olan bu olguda da retinanın yüzeyindeki normal retina damarlarının (gerek arterler ve gerekse venler) ileri derecede genişlediği ve OCT kesitindeki tipik yansıma/gölgelenme özelliklerinin belirginleştiği görülmektedir. Kızılötesi fundus görüntüsündeki damar görünümü ve hastanın hikayesi de hiç kuşkusuz teşhisi kolaylaştırmıştır. Alttaki resimde hastanın geniş açı renkli fundus fotografında üst temporal bölgedeki anjiomlar ve ilgili retina damarları görülmektedir. Bu ayki soruya da gelen cevapların önemli bir kısmı doğrudur. Gelen diğer cevapların bazıları aşağıda sıralanmıştır.

– Retina ven tıkanıklığı
– Susac sendromu
-Ataksi telenjiektazi sendromu
-Porfiria
-Orak hücre anemisi
-Maküler pucker

renkli fundus resmi von hippel lindau hastalığı

DİĞER YAZILAR

İÇERİĞİ PAYLAŞ

Son İçerikler

36. Olgu Sunumu: Sorsby’nin Fundus Distrofisi ve Optik Pit Makulopati

Öyküsü: Sol gözde görmede azalma şikâyeti olan 55 yaşında bayan hasta kliniğimizde muayene edildi.                      ...

Alzheimer Hastalığında Retina Sinir Lifi Tabakası ve Ganglion Hücre Tabakası

Alzheimer Hastalığında Retina Sinir Lifi Tabakası ve Ganglion Hücre Tabakası Kalınlıklarının Optik Koherens Tomografi ile İncelenmesi Amaç: Retina sinir lifi tabakası (RSLT), ganglion hücre tabakası...

Şubat 2021 Sorusu: Her iki gözde görmesi 10/10 olan, OCT görüntüsü verilen 76 yaşındaki kadın

SORU: Rutin göz kontrolü için kliniğimize başvuran ve her iki gözde görmesi 10/10 olan, OCT görüntüsü verilen 76 yaşındaki kadın hastanın, OCT görüntüsündeki bulgunun adını...

35. Olgu Sunumu: Santral Areolar Koroidal Distrofi

Öyküsü: Her iki gözde de ilerleyici görme kaybı şikayeti olan 54 yaşında bayan hasta kliniğimizde muayene edildi. Diabetes Mellitus (-)Sistemik Hipertansiyon (-)Aile Hikayesi (-)Anne-baba akraba evliliği...

Ocak 2021 Sorusu ve Cevabı : Nörofibromatozis tip-2 tanısı ile takip edilen hasta

SORU: Nörofibromatozis tip-2 tanısı ile takip edilen ve sağ gözde görmesi 1/10 olan 10 yaşındaki erkek hastanın, multicolor görüntüsüne ve OCT kesitlerine bakarak tanısını ve...