Öyküsü:
Herhangi bir şikayeti olmayan 6 yaşında kız hasta kliniğimize başvurdu. Dış merkezde yapılan rutin kontrolde sağ gözde leke tespit edildiğini ailesi tarafından ifade edildi.
Aile hikâyesi (-)
Anne-baba akrabalığı (-)
Travma (-)
Muayene Bulguları
Görme keskinliği tashih ile her iki gözde 10/10 düzeyindeydi. Göz içi basıncı sağ gözde 16 mmHg olarak ölçüldü. Ön segment muayenesinde her iki gözde bulgular doğal idi. Fundus muayenesinde sağ gözde fovea temporalinde, torpedo şeklinde, hipopigmente lezyon izlenmekteydi. Sol gözde fundus bulguları doğaldı.
Sağ gözün renkli fundus resminde, fovea temporalinde torpedo şeklinde, hipopigmente lezyon görülmektedir (Resim 1).
Aynı olgunun infrared reflektans görüntüsü (Resim 2).
SD-OCT görüntülemede intraretinal kistoid boşluklar, elipsoid zon kalınlaşması, elipsoid zon ve incelmiş retina pigment epiteli arasında kleft (boşluk) görülmektedir (Resim 3 ve Resim 4).
Tanı
Torpedo Makulopatisi
İlk olarak 1992 yılında Roseman ve Gass tarafından retina pigment epitelinin nadir ve konjenital bir anomalisi olarak tanımlanmıştır. Patogenezini açıklamak için birçok teori öneri sürülmuştür. Horizontal birleşme boyunca sinir lifi tabakasındaki gelişimsel bir eksiklik, anormal koroidal ya da siliyer damar gelişimi, RPE‘de persistan gelişimsel defekt ya da intrauterin koryoretinit skarı bu teorilerden bir kaçıdır. Çoğunlukla fundus muayenesi esnasında tesadüfen saptanır.Foveanın etkilenmediği hastalar asemptomatiktir.Foveanın etkilendiği olgularda santral skotom görülür.
2015 yılında Wong ve ark. OCT bulgularına göre iki ayrı patern tanımladı. Her iki paternde de RPE incelmesi ve fotoreseptör kaybı ve buna bağlı artmış koroid yansıtıcılığı söz konusudur. Tip 1 lezyonlar dış retinal kavitasyon olmadan interdigitasyon ve ellipsoid zonda kayıp izlenirken, tip 2 lezyonlar dış retinal kavitasyona eşlik eden interdigitasyon ve ellipsoid zonda kayıp ve dış nükleer tabakada incelme ile karakterizedir. Bununla birlikte, yakın zamanda, iç retinal kavitasyon, retinal incelme ve iç retinal hiperreflektif boşluklar ile karakterize ve subretinal kleftin eşlik etmediği tip 3 lezyon bildirilmiştir.
Ayırıcı Tanı
Konjenital RPE hipertrofisi, RPE hamartomu, amelanotik koroid melanomu ve vitelliform distrofi
Tedavi
Günümüzde torpedo makulopatisi için onaylanmış bir tedavi bulunmamaktadır. Nadiren koroid neovaskülarizasyonu gelişme olasılığı göz önüne alındığında, bu hastaların periyodik olarak izlenmesi önerilir.
Kaynaklar
Golchet PR, Jampol LM, Mathura JR Jr, Daily MJ. Torpedo maculopathy. Br J Ophthalmol. 2010;94:302-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19822914/
Parodi MB, Romano F, Montagna M, et al. Neovascularization in torpedo maculopathy assessed on optical coherence tomography angiography. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2018;49:210-213. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30457658/
Wong EN, Fraser-Bell S, Hunyor AP, Chen FK. Novel optical coherence tomography classification of torpedo maculopathy. Clin Exp Ophthalmol. 2015;43:342-8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25266677/
Tripathy K, Sarma B, Mazumdar S. Commentary: Inner retinal excavation in torpedo maculopathy and proposed type 3 lesions in optical coherence tomography. Indian J Ophthalmol. 2018;66:1213-1214. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6080473/
