Her iki gözde az görme şikayeti olan hasta

Bu Multicolor görüntüleme (Resim 1) ve yatay OCT kesiti (Resim 2) her iki gözde az görme şikayeti olan 41 yaşında bir kadın hastaya aittir. Görme keskinliği her iki gözde 3/10 olan hasta, 10 yaşından beri işitme azlığı ve son 5 yıldır kronik böbrek hastalığı olduğunu ifade ediyordu. Teşhisi tahmin edebilir misiniz?

oct alport sendromu

Ekim 2016- Ayın sorusu bölümüne ilgi gösterip soruyu cevaplayan herkese teşekkür ederiz. Bu ayki soruda 10 yaşından beri işitme azlığı ve son 5 yıldır kronik böbrek hastalığı olduğu bilinen 41 yaşındaki bayan hastaya ait multicolor fundus görüntüleme ve maküler yatay OCT kesitine göre teşhisin tahmin edilmesi istenmiştir. Sorunun cevabı “Alport Sendromu” olacaktı. Soruya doğru cevap veren kişiler arasında çekilen kura sonucu bu ayki kitap ödülünü Sn. Dr. Emine Çatak kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz. 

Alport sendromu tip 4 kollajen α3α4α5 ağının yokluğunun neden olduğu bir bazal membran hastalığıdır. Hematüri, progresif renal yetmezlik, sensörinöral işitme kaybı ve oküler bozukluklar ile karakterizedir. Alport sendromunda görülen oküler bozukluklar lentikonus, katarakt, perimaküler beneklenme, periferal beneklenme, temporal retinal incelme ve korneal opasitelerdir. Daha nadir olarak gözlenen posterior polimorfoz distrofi, büyük maküler hol, hedef tahtası ve vitelliform retinopatisi nedeniyle görme etkilenebilir.

Temporal retinal incelme Alport sendromunda sıkça görülen bir OCT bulgusudur. Fundus muayenesi ya da anjiografi ile tespit edilmesi neredeyse mümkün olmayan bu bulgu yatay OCT kesitlerinde belirgin olarak izlenmektedir. Bizim olgumuzda da fovea temporalinde kalan retinanın nasale göre belirgin şekilde incelmiş olduğu görülmektedir. Multicolor fundus görüntülemesinde de perimaküler benekler seçilmektedir. Hastamızdaki işitme kaybı ve böbrek yetmezliğinin muayene bulgularına eşlik etmesi teşhisi kolaylaştırıcı niteliktedir. 

DİĞER YAZILAR

İÇERİĞİ PAYLAŞ

Son İçerikler

36. Olgu Sunumu: Sorsby’nin Fundus Distrofisi ve Optik Pit Makulopati

Öyküsü: Sol gözde görmede azalma şikâyeti olan 55 yaşında bayan hasta kliniğimizde muayene edildi.                      ...

Alzheimer Hastalığında Retina Sinir Lifi Tabakası ve Ganglion Hücre Tabakası

Alzheimer Hastalığında Retina Sinir Lifi Tabakası ve Ganglion Hücre Tabakası Kalınlıklarının Optik Koherens Tomografi ile İncelenmesi Amaç: Retina sinir lifi tabakası (RSLT), ganglion hücre tabakası...

Şubat 2021 Sorusu: Her iki gözde görmesi 10/10 olan, OCT görüntüsü verilen 76 yaşındaki kadın

SORU: Rutin göz kontrolü için kliniğimize başvuran ve her iki gözde görmesi 10/10 olan, OCT görüntüsü verilen 76 yaşındaki kadın hastanın, OCT görüntüsündeki bulgunun adını...

35. Olgu Sunumu: Santral Areolar Koroidal Distrofi

Öyküsü: Her iki gözde de ilerleyici görme kaybı şikayeti olan 54 yaşında bayan hasta kliniğimizde muayene edildi. Diabetes Mellitus (-)Sistemik Hipertansiyon (-)Aile Hikayesi (-)Anne-baba akraba evliliği...

Ocak 2021 Sorusu ve Cevabı : Nörofibromatozis tip-2 tanısı ile takip edilen hasta

SORU: Nörofibromatozis tip-2 tanısı ile takip edilen ve sağ gözde görmesi 1/10 olan 10 yaşındaki erkek hastanın, multicolor görüntüsüne ve OCT kesitlerine bakarak tanısını ve...