Foveadan ve optik disk kenarından geçen bu OCT kesitine bakarak hastanın teşhisini koyabilir misiniz?
“Ekim 2009- Ayın Sorusu” bölümüne ilgi gösterip soruyu cevaplayan herkese teşekkür ederiz. Soruya sık gelen cevaplar şunlardır:
-Optik pit makülopatisi
-Juvenil foveaskizis (ya da X’e bağlı foveaskizis)
-Kistoid makula ödemi
-Santral seröz koryoretinopati
-Optik disk druseni
Sorunun doğru cevabı “X-bağlı foveaskizis ya da diğer adıyla juvenil foveaskizis-retinoskizis”’dir.
Bu soru 11 hekim tarafından doğru olarak cevaplanmıştır.
En sık verilen (50’den fazla hekim) cevap ise optik pit makulopatisidir. Bu cevabı veren hekimlerden bir kısmı lezyonu “optik pite bağlı seröz retina dekolmanı”, bir kısmı “optik pite bağlı kistoid makula ödemi“, bir kısmı ise “optik pite bağlı retinoshizis” olarak tanımlamışlardır. Optik pit makulapatisi gerçekten juvenil foveaskizis ile karışabilecek bir tablodur. Klasik optik pit makülopatisi iki komponentten oluşur. Bunlar “retinoskizis” ve “seröz retina dekolmanıdır” (Resim 1). Kistoid makula ödemi tanımlaması doğru değildir. İki komponentten dolayı bu yapıya “bilaminer structure” adı da verilmektedir. İki farklı tabakadaki değişiklik bazen dikkatli bir fundus muayenesi ile de anlaşılabilinir (Resim 2). Gelişim mekanizması günümüzde hala bilinmemektedir. Ancak bu yapıya optik pitten retina içine ve retina altına sızan sıvının neden olduğu üzerinde durulmaktadır. Bu sıvının serebral sıvı olduğu sanılmaktadır. Retina içine ve altına geçen sıvının vitreustan kaynaklandığını da iddia edenler vardır. Klasik optik pit makulapatisi zamanla karekter değiştirebilmektedir. Bazı olgularda retina dekolmanı yıllar içinde kendiliğinden gerilemekte ve sadece retinoskizis geride kalmaktadır. Hatta yıllar içinde retinoskizis de gerileyip sadece bozuk ve atrofik bir retina da geride kalabilmektedir. Klasik “bilaminer structure” ile sorumuzdaki resmin ayırt edilmesi kolaydır. Ancak asıl zorluk sadece “retinoskizisi kalmış optik pit” ile “juvenil foveaskizisi” ayırt etmektir (Resim 3).
“Optik pite bağlı retinoskizis” hemen her zaman retinanın dış pleksiform tabakasının altında gelişir. Yani retina dış pleksiform tabakanın altından ayrışmaya uğramaktadır. “Juvenil foveaskizis” de ise retinal ayrışma daha yüzeyel tabakalarda olmaktadır. İki tabloyu birbirinden ayıran bir diğer özellik ise optik pitteki retinosikizisin daha çok disk ile fovea arasında olmasıdır. Bazen foveanın diğer tarafına da geçiş olabilir ancak her zaman diske yakın alanlarda daha belirgindir. Juvenil foveaskiziste ise foveanın her iki yanında simetrik bir dağılım olur. Skizis kaviteleri sadece fovea ve çevresindeki retinada değildir (zaten bu sayede de kistoid makula ödeminden kolayca ayırt edilir).
Juvenil foveaskizis, “X’e bağlı foveaskisiz”, “juvenil retinoskizis”, “X’e bağlı retinokizis” ya da “ailesel juvenil retinoskizis” olarak da adlandırılan ve X’e bağlı geçiş gösteren nadir bir hastalıktır. Genellikle erken yaşta tanı tesadüfen konulur. Skizis kavitelerinin yüzeyel olması ve retina yüzeyindeki damarlara yaklaşıp damar yırtılmasına neden olması sonucunda spontan ya da hafif travma sonrası vitreus içi kanamalara neden olabilirler. Bu nedenle çocuklardaki spontan ya da travma sonrası vitreus kanamalarında mutlaka bu tablo akılda tutulmalıdır. Juvenil foveaskizis de tıpkı optik pite bağlı retinoskizis gibi zamanla gerileyebilir. OCT bulguları literatürde ilk olarak tarafımızdan tanımlanan juvenil foveaskizisde seröz makula dekolmanı günümüze kadar hiç bildirilmemiştir. Juvenil foveaskizisin OCT bulguları çok spesifik olduğu için OCT tanıda çok değerli bir yöntemdir.
Katılımınız için tekrar teşekkür ederiz.
Kaynaklar
1. Ozdemir H, Karacorlu S, Karacorlu M. Optical coherence tomography findings in familial foveal retinoschisis. Am J Ophthalmol 2004;137:179-181.
2. Karacorlu SA, Karacorlu M, Ozdemir H, Burumcek E, Esgin H. Optical coherence tomography in optic pit maculopathy. Int Ophthalmol 2007;27:293-297.