Öyküsü:
Sistemik bir hastalığı olmayan ve aile hikayesinde bir özellik saptanmayan 15 yaşındaki kız çocuğu sağ gözünde 1 ay önce hissettiği ani görme bulanıklığı tariflemekteydi. Hikayesinde o sırada başka bir klinikte görülmüş olduğu ve görme alanında büyük kör nokta saptandığı, çekilen beyin-orbita manyetik resonans incelemesinin normal olduğu ve bu bulgulara dayanılarak üç gün 1 gr prednol parenteral yoldan uygulandığı, sonrasında prednol 1 mg/kg/gün idame dozu ile devam tedavisi aldığı bilgisi mevcuttu. Ancak hasta şikayetleri devam ettiği için kliniğimize olaydan 1 ay sonra başvurdu.
Muayene Bulguları
Hastanın görme keskinliği her iki gözde 10/10 düzeyindeydi. Ön segment muayenesi her iki gözde normaldi. Işık reaksiyonları ve renkli görmesi normal olan hastanın her iki gözde göz içi basınçları 14 mmHg idi ve göz dibi muayenesi sağ gözde normaldi. Sol gözde üst temporal ekvatorda hipopigmente yuvarlak noktalar ve bu lekelerin biraz periferinde linear atrofik bölge tespit edildi (Şekil 1).

Şekil 1: Hastanın sol gözüne ait renkli fundus fotografında üst temporal ekvator bölgesinde hipopigmente alanlar (histospot) görülmektedir.
Test Sonuçları
Flöresein anjiografi incelemesinde patolojik bulguya rastlanmazken(Şekil 1’de tarif edilen lezyonlar dışında) peripapiller mikroperimetri ve Humphrey 30-2 görme alanında sağ gözde kör noktada genişleme izleniyordu (Şekil 2).


Şekil 2 : Hastanın sağ gözüne ait Humprey 30-2 statik görme alanında kör noktada büyüme (A) ve peripapiller mikroperimetride ilgili bölgede hassasiyet azalması görülmekte (B).
Hastaya aynı gün mfERG incelemesi yapıldı. Kayıtlar için skleral altın yaprak aktif elektrotlarının kullanıldığı testte RETI-scan (Roland Consult, Weisbaden, Germany) sağ gözde optik diske uyan bölgedeki dalgalar subnormaldi (Şekil 3).


Şekil 3: Hastanın multifokal elektroretinografi incelemesinde dalga (A) ve P1 amplitüt üç boyutlu haritasında (B) kör noktanın genişlediği görülmektedir.
Ayırıcı Tanısı
Optik nöropati
Simulasyon
Tanı
Olası oküler histoplasmosise sekonder akut kör nokta genişleme sendromu.
Akut kör nokta genişleme sendromu (AKNGS) fundus muayenesinde optik disk ve peripapiller retinada görülebilir değişiklikler olmadan görme alanında kör noktanın genişlemesi ile kendini gösteren korioretinal bir hastalıktır. AKNGS ile multiple evanescent white dot sendromu (MEWDS), oküler histoplasmosis, akut maküler nöroretinopati, multifokal koriodit gibi durumların birlikte görülebildiği bildirilmiştir. AKNGS tanısını koymak her zaman kolay olmamaktadır ve bir çok olguda yardımcı metodların iyi yorumlanması gerekmektedir. Multifokal ERG (mfERG) tekniği ile makülanın birçok farklı noktasının elektriksel dış retina cevaplarının belirlenmesi mümkün olmaktadır. Mikroperimetri ile ise istenilen bölgenin retina hassasiyeti stabil olmayan fiksasyonda bile tespit edilebilmektedir. Her iki teste AKNGS teşhisinde önemli yardımcı yöntemlerdir.
Bir çok çalışmada olguların tümünde optik disk ödemi olmadan görme alanında kör noktada genişlemesi tespit edilmiştir. Bu nedenle normal muayene bulgularına görme alanı defektlerinin eşlik ettiği özellikle optik siniri ilgilendiren klinik tablolarla ayırıcı tanısı önemlidir. Shindo ve arkadaşları tek taraflı görme alanı defekti olan ve muayene bulguları normal izlenen olgularda mfERG incelemesinin ayırıcı tanıda çok önemli rol aldığını vurgulamışlardır. Görme alanı defeklerinin iç retina katmanlarının hasarına işaret ettiği kuvvetle muhtemeldir, ancak dış retina katmanlarındaki hasarın da görme alanı defekti yapabileceği unutulmamalıdır. mfERG dalgasının dış retina katmanlardaki hücrelerin (fotoreseptör ve bipolar hücre tabakaları) cevaplarını yansıttığı, iç retina katmanlarının (ganglion hücre tabakası) ise bu cevap oluşumuna çok az katkısı olduğu bilinmektedir. Bu nedenle mfERG ile saptanan değişiklikler fotoreseptörler ve bipolar hücrelerinin hasarını yansıtmaktadır. Oysa ayırıcı tanısı düşünülen optik sinir hastalıklarında ise mfERG bulguları normal olacaktır.
Dündar ve arkadaşlarının 5 olguluk serisinde olguların 2’sinde MEWDS ve 2’sinde ise oküler histoplazmosis saptadıkları bildirilmektedir. O nedenle AKNGS düşünülen hastalarda olası eşlik eden hastalıkların da dikkatlice incelenmesi gerekmektedir. Bu olguda da olası oküler histoplasmosise ait histo lekeleri ve periferik lineer streakler görülmektedir.
Kaynaklar
1. Şentürk F, Karaçorlu SA, özdemir H, Karaçorlu M. Akut zonal gizli dış retinopati (AZOOR) olgusunda multifokal elektroretinografi değişiklikleri. T.Oft.Gaz. 2009; 39-2 : 141-144
2. Shindo A, Kokubo Y, Taniguchi A, et al. Case of acute zonal occult retinopathy (AZOOR): A 15 years mislabeling as retrobulbar optic neuritis. Rinsho Shinkeigaku 2007;47:117-118. 3. Fletcher WA, Imes RK, Goodman D, Hoyt WF. Acute idiopathic blind spot enlargement. A big blind spot syndrome without optic disc edema. Arch Ophthalmol 1988;106.44-49.
4. Dündar S, Kaplan HJ. Akut kör nokta genişlemesi. T Klin Oftalmoloji 2000;9:27-30.