İstanbul Retina Enstitüsü
Optik koherens tomografi (OCT) teknolojsinde “enhanced depth imaging” (EDİ) ve swept-source OCT (SS-OCT) alanlarındaki gelişmeler sayesinde koroidin posterior sınırı görüntülenebilir hale gelmiştir. Pakikoroid (eski Yunanca’da paki: kalın) terimi, kalın koroide ek olarak bazı ortak koroid özellikleri sergileyen pakikoroid spektrum hastalıklarını tanımlamak için kullanılmaktadır.
Koroidin fokal veya diffüz kalınlaşması, dilate haller tabakası damarları (pakidamarlar), pakidamarların üzerindeki Sattler tabakasında ve koryokapillariste incelme ve koroid hiperpermeabilitesi pakikoroid özelliklerini oluşturmaktadır.
PAKİKOROİD ÖZELLİKLERİ
Koroid Kalınlaşması
Sağlıklı kişilerde normal subfoveal koroid kalınlığı (SFKK) 190-350 μm aralığında bildirilmiştir. Fakat koroidi kalın olarak kabul edebilmek için kesin kabul görmüş bir değer yoktur. Normal şartlarda koroidin en kalın yeri subfoveal alandır ve subfoveal koroid kalınlığının 300 μm, 350 μm ve 395 μm uzerinde olmasını koroid kalınlaşması olarak kabul eden farklı çalışmalar mevcuttur. Pakikoroid gözlerde koroid kalınlaşması diffuz veya fokal olabilir. Fokal koroid kalınlaşması subfoveal alan dışında bir bölgede olan pakikoroid gözlerde SFKK normal ölçülebilir. SFKK 300 μm’un altında olmasına rağmen en yuksek koroid kalınlığı SFKK’dan 50 μm veya daha fazla olan gözlerde fokal koroid kalınlaşması olduğu kabul edilir. Fokal koroid kalınlaşması olan alanlar genellikle pakidamarların yerleşimi ile uyumludur.
Pakidamarlar
Pakikoroid spektrum hastalıklarındaki koroid kalınlaşmasından esas olarak en dıştaki büyük koroid damarlarının bulunduğu Haller tabakasındaki damarların genişlemesi sorumludur. Bu damarların patolojik bir durumu belirten pakidamar olarak adlandırılması için sadece genişlemeleri yeterli değildir. Pakidamarların üzerindeki Sattler ve koryokapillaris tabakaları incelmiştir ve üst tabakaların kalınlığının azalmasıyla bu damarların OCT’deki görünürlükleri de belirgin olarak artmıştır. İç koroid tabakalarındaki incelme nedeniyle bu gözlerde koroid kalınlığı normal olarak ölçülebilir. İc koroidal incelme nedeniyle bir gözün pakikoroid olup olmadığını belirlerken pakidamar varlığı koroid kalınlığından daha önemlidir. Pakikoroid spektrum hastalıklarda gözlenen retina pigment epiteli (RPE) lezyonları, koroid neovaskularizasyonları (KNV) ve polipler genellikle pakidamarların üzerinde yerleşimlidir.
Koroid Hiperpermeabilitesi
İSYA’nin orta ve geç döneminde görülen yama tarzı hiperfloresan alanlar koroid hiperpermeabilitesi olarak tanımlanır. Pakikoroid gözlerde koroid hiperpermeabilitesine yol açan sızıntının koryokapilaristen kaynaklandığı ve koryokapillaris atrofisi geliştikten sonra hiperpermeabilitenin kaybolduğu gösterilmiştir. Koroid hiperpermeabilitesi PPE ve SSKR’li gozlerde %90’ın üzerinde iken SSKR’li olguların herhangi bir RPE lezyonu, KNV veya polip ile komplike olmamış diğer gözlerinde (saf pakikoroid) %50’dir. Aynı pakidamarlarda olduğu gibi pakikoroid komplikasyonları sıklıkla koroid hiperpermeabilitesi olan alanlarda gözlenir. Flöresein anjiografideki (FA) sızıntı alanlarında da İSYA’de koroid hiperperemabilitesi gözlenir fakat koroid hiperpermeabilitesi alanları FA sızıntı alanlarından genellikle daha fazladır.
SINIFLAMA
Pakikoroid spektrumu ile ilişkili klinik tablolar şu şekilde sıralanabilir:
- Saf pakikoroid (Komplike Olmayan Pakikoroid)
- Pakikoroid pigment epitelyopati (PPE)
- Santral seroz koryoretinopati (SSKR)
- Pakikoroid neovaskulopati (PNV)
- Anevrizmal tip-1 neovaskülarizasyon (AT1N) veya Polipoidal koroidal vaskulopat (PKV)
- Peripapiller pakikoroid sendromu (PPS)
- Fokal koroidal ekskavasyonu (FKE)
Saf Pakikoroid (Komplike Olmayan Pakikoroid)
Pakikoroid özellikleri gösteren bir gözde herhangi bir RPE değişikliği, KNV veya polip yoksa saf pakikoroid olarak sınıflandırılabilir. Bu durum bir hastalık olmaktan çok klinik çalışmalarda pakikoroid spektrum hastalıklarına sahip olanların komplike olmamış gözlerini veya bu hastaların etkilenmemiş aile bireylerini belirtmek için kullanılan bir terimdir.
Pakikoroid Pigment Epitelyopati (PPE)
Pakikoroid özellikleri olan bir gözde RPE değişiklikleri varsa fakat subretinal sıvı, KNV veya polip yoksa bu durum PPE olarak adlandırılır. PPE SSKR’nin sınırlı kalmış formu olarak tanımlanır. PPE’den SSKR’ye veya PNV’ye progresyon gelişebilir. PPE’li gözlerde görülebilecek olan RPE lezyonları mikro çatlak, RPE kalınlaşması, hiperreflektif sivri RPE sütunu, pigment epitel dekolmanı ve pakidruzendir.
Santral Seröz Koryoretinopati (SSKR)
Pakikoroid özellikleri olan bir gözde subretinal sıvı veya fundus otofloresans görüntüde çekilmiş subretinal sıvı bulguları varsa ve herhangi bir KNV veya polip yoksa bu tablo SSKR olarak sınıflandırılır. SSKR’den PNV veya PKV gelişebilir. SSKR formlarını ayırmak için farklı sınıflamalar kullanılmaktadır. Akut form sınırlı RPE değişiklikleri ile birlikte subretinal sıvı ve FA’de RPE düzeyinde sızıntı olması olarak tanımlanır. Subretinal sıvı genellikle 3-4 ay içerisinde çekilir. Bazı yazarlar akut ve kronik formların ayrımını ilk atak tarihi üzerinden gecen sureye göre yapmaktadır. Fakat süre konusunda fikir birliği yoktur. Bazı yazarlar ilk ataktan 4 ay sonra bazı yazarlar ise 6 ay sonra çekilmeyen subretinal sıvı bulunan vakaları kronik olarak kabul etmektedir. Bazı yazarlar ise bu sure sonunda iyileşmeyen vakaların “persistan SSKR” olarak sınıflandırılmasının daha uygun olacağını savunmuşlardır. Tamamen çekilen subretinal sıvı sonrası yeni bir atak gelişmesi “reküren SSKR” olarak adlandırılabilir.
Ekstramakuler, asemptomatik olguların bulunması nedeniyle sureye göre ayrımda hatalar olabilmektedir. Bu nedenle bazı yazarlar SSKR’yi RPE’deki etkilenmenin derecesine göre sınıflandırmaktadır. Akut formun tanımında olduğu gibi az miktarda RPE değişiklikleri, FA’de bir veya az sayıda sızıntı alanı olan ve sınırlanmış subretinal sıvı mevcut olan hastalar “klasik SSKR” olarak adlandırılmaktadır. Bu ayrıma göre daha önce Yanuzzi ve ark. tarafından “diffüz retinal pigment epitelyopati” olarak tanımlanan fundus otofloresans görüntüde geniş yayılımlı RPE atrofi alanlarının mevcut olduğu tip ise “kronik SSKR” olarak sınıflandırılmaktadır. Bize göre SSKR’yi etkilenme derecesine göre “klasik” ve “kronik” olarak ikiye ayırdıktan sonra klasik vakaları kendi arasında ilk dört ay içerisinde subretinal sıvı çekilirse “akut”, dört aydan sonra sıvı devam ediyorsa “persistan” ve sıvı tamamen çekildikten sonra tekrar oluşursa da “rekuren” olarak adlandırmak karışıklıkları azaltacaktır. Kronik SSKR ise subretinal sıvı bulunmasına gore “aktif ” ve “aktif olmayan” olarak ikiye ayrılabilir. Ayrıca klasik ya da kronik olduğuna bakılmaksızın odak sayısına göre “tek odaklı” ve “çok odaklı” şeklinde de ayrım yapılabilir.
Pakikoroid Neovaskülopati (PNV)
SSKR’li gözlerde KNV ve PKV gelişebileceği bilinmektedir. Pakikoroid spektrum tanımlandıktan sonra pakikoroid özelliklerine Tip1 KNV’nun eşlik ettiği ve polip bulunmayan gözler PNV olarak tanımlanmaya başlanmıştır. PNV, PPE veya SSKR’den gelişebilir ve zamanla tabloya polip eklenerek PKV oluşabilir. OKTA’nın pakikoroid gözlerde Tip 1 KNV varlığını göstermede FA ve İSYA’den daha hassas olması sayesinde bu gözlerde Tip 1 KNV insidansının tahmin edilenden daha fazla olduğu anlaşılmıştır. OCTA ile pakikoroid gözlerde düzensiz sığ PED’lerin %74-95 oranında Tip 1 KNV içerdiği saptanmıştır. PNV aktif veya sessiz şekilde karşımıza çıkabilir. PNV’lerin %11’inin sessiz formda olduğu düşünülmektedir. SSKR’ye sadece Tip 1 KNV değil Tip 2 KNV’de eşlik edebilir. SSKR’ ye sekonder gelişen KNV’lerin %7-54’unun tip 2 KNV olduğu bildirilse de pakikoroid gözlerdeki KNV’leri araştıran birçok çalışmada Tip 2 KNV’ye rastlanmamıştır. Pakikoroid gözlerdeki Tip 2 KNV’ler için ayrı bir isimlendirme yapılmamıştır.
Polipoidal Koroidal Vaskülopati (PKV)
Pakikoroid özellikleri olan gözlerde poliple beraber Tip 1 KNV mevcutsa tablo PKV olarak adlandırılır. Fakat polip olarak adlandırılan lezyonlar YBMD, koroid nevusu, periferik eksudatif hemorajik koryoretinopati ve optik sinir melanositomu ile birlikte de görülebilir. PKV’yi ilk olarak 1990’da Yannuzzi ve ark. eksudatif ve hemorajik norosensoryal dekolmanlar ile seyreden, YBMD’den farklı bir klinik durum olarak tanımlamıştır. Spaide ve ark. 1995’te İSYA PKV’deki neovaskuler kompleksin dallanan vaskuler ağ ve terminal polipoidal dilatasyonlardan oluştuğunu göstermişlerdir. Ayrıca eksudasyon ve hemorajiden sorumlu kısmın polipoidal dilatasyonlar olduğunu bildirmişlerdir. Yuzawa ve ark. besleyici ve direne eden damarların varlığına gore Tip 1 PKV (besleyici ve direne edici damar var) ve Tip 2 PKV (besleyici ve direne edici damar yok) olarak sınıflandırmıştır. Coscas ve ark. 10 farklı kritere göre yaptıkları sınıflamada hastaları idiopatik PKV ve neovaskuler-YBMD ile ilişkili PKV olarak ayırmışlardır. Inoue ve ark. ise pakikoroid ozellikleri olan, drusen ve coğrafik atrofi bulunmayan gözleri PKV olarak adlandırırken bu kriterleri sağlamayan ve polip saptanan gozleri polipoidal koroidal neovaskularizasyon olarak adlandırmışlardır. PKV’deki neovasküler kompleksin daha önceki tanımlamalara uygun şekilde dallanan vasküler ağ ve terminal poliplerden, polipoidal koroidal neovaskularizyonda ise daha buyuk bir Tip 1 KNV’nin kenarında lezyonun daha az bir kısmını oluşturan poliplerden meydana geldiğini bildirmişlerdir. Bu sınıflamaya göre, polipoidal koroidal neovaskularizyon tanımı pakikoroid spektrum dışında kalan YBMD’de dahil olmak uzere diğer polip sebeplerini kapsamaktadır. Daha bu tanımların hiçbiri diğer araştırmacılar tarafından kesin kabul görmemişken içlerinde PKV tanımını ilk yapan Yannuzzi’nin de bulunduğu bir grup yazar bir damar yapısından bahsedildiği için “polip” yerine “anevrizma” denmesinin ve tip 1 KNV’lere (dallanan vaskuler ağlar da dahil olmak üzere) anevrizmanın (polip) eşlik ettiği tüm durumların “anevrizmal tip 1 neovaskularizasyon” olarak isimlendirmesinin daha uygun olacağını savunmuşlardır.
Peripapiller Pakikoroid Sendrom (PPS)
Pakikoroid özellikleri olan, en yüksek koroid kalınlığının optik disk komşuluğunda saptandığı ve karakteristik peripapiller bozukluklara sahip gözler PPS olarak adlandırılmıştır. Peripapiller atrofi ve optik disk komşuluğunda intraterinal sıvı tüm hastalarda gözlenir. Subretinal sıvı bazı hastalarda tabloya eşlik edebilir. Kısa aksiyel uzunluk, hipermetropi, koroidal katlantılar (%77), sıkışık disk ve hafif optik disk sızıntısı (%48) PPS’nin tipik bulgularıdır. Peripapiller alandaki RPE, elipsoid zon ve dış limitan memran atrofisi nedeniyle koroidden gelen sıvı akut vakalarda dahi subretinal alanda birikmeden direk intraretinal alana geçebilir. FA’de kistoid makuler ödem görüntüsü oluşmaz. PPS ayrı bir hastalık olmaktan çok diğer pakikoroid spektrum hastalıklarının optik disk komşuluğunda gelişebilecek olan varyantlarını tanımlamaktadır.
Fokal Koroidal Ekskavasyon (FKE)
Posterior stafilom veya skleral ektazi olmayan gözlerde rastlanan koroidal konkaviteleri fokal koroidal ekskavasyon olarak isimlendirmişlerdir. Daha sık kullanılan sınıflamaya göre FKE “uyan (confirming)” ve “uymayan (non-confirming)” ikiye ayrılır. Uyan tipte fotoreseptör ve RPE tabakası birlikte seyrederken uymayan tipte ise OKT’de RPE ile fotoreseptör tabaka arasında hiporeflektif bir boşluk bulunmaktadır. Ayrıca farklı bir sınıflamaya göre FKE “koni şekilli”, “çanak şekilli”veya “karma tip” olarak üçe ayrılabilir. FKE’li gozlerde koroid hiperpermeabilitesi, koroid kalınlaşması ve pakidamarlar saptanması nedeniyle daha önce pakikoroid spektrumun diğer tüm hastalıklarını tanımlayan grubun makalelerinde FKE’nun pakikoroid spektrum içinde değerlendirilmesi gerektiği savunulmuştur. Öne sürülen bir mekanizmaya göre kronik hiperpermeabilite sonucu oluşan inflamasyona sekonder fibrinojen ve metalloproteinaz ekstravazasyonu gelişebilir. Bu durum önce koroid stromasında atrofi sonrasında da koroid ekskavasyonu oluşumuna neden olabilir. Ayrıca FKE oluşumuna neden olan koroid stromasındaki fokal atrofinin pakidamarların direkt etkisi ile de gelişebileceği düşünülmektedir.
