Yaklaşık 4 yıldan beri her iki gözde bulanık görme ve zaman zaman kızarıklık tarif eden, görmelerinde son yıllarda belirgin azalma hissetmeyen 76 yaşındaki bayan hastada herhangi bir kronik hastalık yoktur. Görme keskinlikleri sağ gözde (120 -2.00) ile 5/10, sol gözde -5.00 (160 -7.00) ile 4/10 olan hastanın sol gözde daha belirgin olmak üzere her iki gözde benzer OCT değişiklikleri vardır. Sol göze ait yatay OCT kesitine göre teşhisi tahmin edebilirmisiniz?
Sayın Dr. Beril Küçümen tarafından gönderilen; Temmuz 2011 sorusuna ilgi gösterip cevaplayan herkese teşekkür ederiz.
Sorunun cevabı “Terrien Marjinal Kornea Dejenerasyonu” dur.
Soruyu doğru bilen kişiler arasından çekilen kurada kitap ödülünü Sayın Dr. Ayşegül Mavi kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.
Bu ay gelen cevapların büyük bir bölümü periferik kornea dejenerasyonlarını içermekteydi. Bunların içinde en sık gelen cevap Terrien Marjinal Dejenerasyonu’dur. İkinci ve üçüncü sırada ise Pellusid Marjinal Dejenerasyonu ve Mooren ülseri yer almaktadır. Daha az sıklıkta verilen yanıtlar kerotokonus, keratoglobus ve travmadır.
Terrien’in Marjinal Dejenerasyonu periferik korneanın idiyopatik incelmesi ile karakterize bir hastalıktır. Çoğu zaman bilateral ama asimetrik seyreden bu hastalık orta yaş ve erkeklerde sık görülür; enflamasyon nadirdir. İncelmiş periferik oyuğun santral kenarında lipid infiltratları bulunur. İncelmenin olduğu bölgede vaskülarizasyon, bazen psödopterjiyum görülebilir ama epitel defekti görülmez. İncelme ilerledikçe korneal astigmatizma artar ve hastanın görmesi bulanıklaşır. Episklerit veya skleritle beraber görüldüğünde hasta şikayetleri artar. Periferik incelme ilerlediğinde nadiren travma ile perforasyon gelişebilir. Mooren ülserinden ağrının olmaması, ülserin santral kenarının altının oyuk olmaması ve epitelin intakt olması ile ayrılır. Klinik seyri Mooren ülserinden daha iyidir. Ayrıca ağrılı tablolar Mooren ülserinden çok daha az görülür. Korneanın lezyon dışında kalan santral bölümü oldukça normal görünümde ve saydamdır. Mooren ülseri orta ve ileri yaşlarda görülen tipik olarak enflamasyonla seyreden, bilateral olabilen, ağrılı ilerleyici ülseratif bir keratittir ve erkeklerde daha sık görülür. Periferik korneadan başlar santrale doğru dairesel olarak ilerler. Skleritle birlikte görülmez. Santrale doğru ilerleyen kenarın altı oyuktur, tipik olarak epitel defekti mevcuttur. Bilateral olgularda perforasyona sık rastlanır. İlerlemiş Mooren ülseri korneada vaskülarize lökom tarzında ileri derecede hasar bırakır. Mooren ülserinin ayırıcı tanısında Terrien’in marjinal dejeneresansı, pellusid marjinal dejenerasyon, idyopatik Furrow (Sapan oluğu) dejenerasyon, stafilokoksik marjinal keratit, rozacea keratiti ve ekspojur keratiti akla gelmelidir. Sistemik olarak ise tüberküloz, sifilis, varicella zoster, sarkoidoz, kollajen doku hastalıkları, romatizmal hastalıklar düşünülmelidir. Pellusid marjinal dejenerasyon kadın ve erkekte aynı sıklıkta görülen, genç yaşlarda başlayan ve astigmatizmanın belirgin olduğu bir ektazi tipidir. Korneadaki incelme inferiorda 1-2 mm genişliğindedir. Enflamasyon, lipid depolanması, vaskülarizasyon görülmez, perforasyondan ziyade hidrops görülebilir.
Bizim olgumuzun kadın olması tanıyı Terrien’den uzaklaştırma yanılgısına düşürebilir. Ancak hastalığın bilateral olması, astigmatizanın asimetrik ve yüksek olması, zaman zaman gelip geçici hafif rahatsızlık hissi ve sistemik bir hastalığın olmaması önemli klinik ipuçlarıdır. Terrien\’in marjinal dejenerasyonu kadınlarda da olabilmektedir. Ön segment OCT taramasında (0-180 º planında, horizontal kesit şeklinde çekilmiş) kornea, konjunktiva-sklera kompleksi, ön kamara, iris ve hafif olarak lensin ön yüzeyi görülmektedir. Bu çekimi yorumlayacak olursak; korneanın santral ve parasantral bölgelerinin perifer kadar normal görünümde olduğu, hipo ve hiperreflektif alanlar içermediği, anterior kornea yüzeyi ve posterior kornea yüzeyinin muntazam olduğu, kalitatif değerlendirmede bu bölgelerde kornea kalınlığında kalınlaşma ya da incelme şeklinde patolojik değişim olmadığını görüyoruz. Taramanın hem nazal, hem de temporal tarafında (saat 3 ve 9 hizasında) korneanın limbusa yakın bölgede ileri derecede ve muntazam bir şekilde inceldiği görülüyor. İncelme bölgesinde kornea neredeyse normal kornea kalınlığının 1/10’u kadar, yani yaklaşık 50-100 mikrona inmiş. Bu bölgede anterior kornea yüzeyi devamlılığında defekt görülmüyor. Posterior kornea yüzeyinde de defekt yok. Mooren ülseri için patognomonik olan “periferik lezyonun santral kenarının altının oyuk olması” bulgusu yok. Kesit sadece horizontal planı içerdiği için korneal incelmenin inferior bölgede olduğu Pellusid Marjinal Dejenerasyonu ile ilgili yorumda bulunulamaz. Kornea periferindeki incelme her ne kadar perforasyon tehdidi gibi görünse de ön kamaranın mevcut ve derin olması, iris konfigürasyonunun normal ve simetrik olması ve anterior sineşi görülmemesi bizi yeni ya da eski bir perforasyon olasılığından uzaklaştırıyor. Yine iridokorneal açıda periferik anterior sineşi görülmemesi ön kamara enflamasyonu geçirilmemiş olduğuna kanıt sayılabilir.