Bu yatay OCT kesiti daha önceki yıllarda dekolman ameliyatı geçirmiş 53 yaşındaki erkek bir hastaya aittir. Bilinen herhangi bir sistemik hastalığı olmayan hastanın OCT kesiti üst temporal venin hemen altında damar yapısı ile komşuluğu olmayan küçük, soliter,koyu kahve-siyah renkli yuvarlak lezyon üzerinden geçirilmiştir. Bu lezyonu teşhis edebilir misiniz?
“Şubat 2013- Ayın Sorusu” bölümüne ilgi gösterip soruyu cevaplayan herkese teşekkür ederiz.
Bu ayki sorunun cevabı “konjenital basit retina pigment epiteli hamartomudur” Soruya doğru cevap veren kişiler arasında çekilen kura sonucu bu ayki kitap ödülünü Sn. Dr. Samuray Tuncer kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.
Şubat ayı sorusunda daha önceki yıllarda retina dekolman ameliyatı geçirmiş 53 yaşındaki erkek bir hastaya ait OCT kesiti, renkli fundus fotografı ve OCT görüntüsü ile birlikte infrared fundus görüntüsü verilmiştir. OCT kesiti üst temporal venin hemen altında damar yapısı ile komşuluğu olmayan küçük, soliter, koyu kahve-siyah renkli yuvarlak lezyon üzerinden geçirilmiştir. Bu lezyon nadir görülen bir patoloji olan konjenital basit retina pigment epiteli hamartomudur (KBRPEH).
İlk olarak 1981 yılında tarif edilen bu patoloji yoğun pigmentli, iyi sınırlı, nodüler benign bir tümördür. Genellikle arka kutba yakın yerleşen ve tam kat retinayı tutan bu patoloji retinal traksiyon, retinal eksüdasyon, pigmente vitreus içi hücreler ya da besleyici damarlarla ilişkili olabilir. Çoğunlukla asemptomatiktir ve tesadüfen tanı konulur. Tümöral büyüme olmaz. OCT kesitleri bu güne kadar tarif edilmiş tüm serilerde aynı değişikliklere işaret etmektedir. OCT kesitlerinde lezyon kenarlarının hafif eleve olduğu görülür. Ayrıca lezyonun yüzeyindeki artmış reflektans ve buna bağlı altında oluşan keskin sınırlı gölgelenme koridoru izlenir.Çevre retina ve koroid tamamen normal görünmektedir. Bu özellik KBRPEH’nin koroid nevüsü ve koroid melanomundan ayırt edilmesine yardımcı olabilir.
Bulguları OCT kadar tipik olmasa da, fundus otoflöresan (FOF) inceleme teşhisi destekleyen bir yöntemdir. Literatürde ilk defa Dr. Teke ve arkadaşları1 tarafından tarif edilen FOF bulgularına göre tümör içeriğinin melanin olması ve bunun RPE’deki lipofusin içeriğini gölgelemesi nedeniyle mutlak hipo-otoflöresan nokta/alan şeklinde görüntülenir (Resim). Konjenital RPE hipertrofisi, RPE hiperplasizi, intraretinal yabancı cisim, RPE adenomu ve adenokarsinomu ve kombine retina/RPE hamartomunun ayırıcı tanıda düşünülmesi gereklidir.
Doğru cevaplar dışında bu ayki soruya gelen diğer cevaplar şöyledir:
– Yabancı cisim
– DK-line kalıntısı
– RPE hiperplazisi
– Koroid nevüsü
– Hemanjiyom
– Koroid melanomu
– Retina yüzeyinde koagulum
Kaynak
Teke MY, Ozdal PÇ, Batioglu F, Elgin U, Ozturk F. Congenital simple hamartoma of retinal pigment epithelium: clinical and imaging findings. Case Rep Ophthalmol Med 2012;2012:654502.