Bu olgudaki maküla patolojisi nedir?
Ocak 2015 – Ayın sorusu bölümüne ilgi gösterip soruyu cevaplayan herkese teşekkür ederiz.
Bu ayki sorunun cevabı “lamellar maküler holdür”. Soruya doğru cevap veren kişiler arasında çekilen kura sonucu bu ayki kitap ödülünü Sn. Dr. Emin Utku Altındal kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.
Lamellar maküler hol, lamellar maküler defekt olarak adlandırılan epiretinal membran varlığı ile karekterize maküler patolojilerden biridir. Bu patolojilerden diğerleri maküler psödohol ve psödokisttir.
Lamellar maküler defektler, makülada traksiyonel etki ile ortaya çıkan ve tam kat doku kaybı görülmeyen hastalık grubu olarak tarif edilebilinir. Tanımdan da anlaşılacağı gibi retinadaki doku kaybı hiçbir zaman tüm katmanları ilgilendirecek şekilde ortaya çıkmaz. Birçok kaynakta lamellar maküler defekt yerine gözdibi muayenesindeki görünümleri maküla deliğini andırdığı için yalancı maküla deliği isimlendirilmesi kullanılmaktadır. Oysaki lamellar maküler defektte maküla deliğindeki gibi tam kat bir doku kaybı yoktur.
Foveal psödokist OCT görünümü olarak diğer iki patolojiden kolayca ayrılır. Asıl karışan patolojiler lamellar maküler hol ve maküler psödoholdür. Bunların ayırımı içinde OCT büyük öneme sahiptir. Zaten soruya gelen cevaplardan önemli bir kısmında bu ayırım yapılamamıştır.
Lameller maküler hol foveanın iç tabakalarının traksiyona maruz kalarak alttaki derin tabakalardan ayrılması olarak tarif edilen kısmi kalınlıktaki doku defektleridir. İlk tarif edildiğinde kistoid maküla ödemi sonucu gelişen bir maküla patolojisi olduğu düşünülmüş ancak sonraki yıllarda asıl tetikleyici faktörün doku içinde sıvı birikimi değil, dokuya uygulanan traksiyon olduğu gösterilmiştir. Tanıyı koyduran karekteristik OCT görünümleri şunlardır: Düzensiz foveal kontür, iç foveal doku kaybı, defekt kenarlarında intraretinal ayrışma (skizis) ve intakt foveal fotoreseptörler (soruda gösterilen resme bakınız). Lamellar maküler holde santral defekt yanlara doğru uzanır; böylece iç ve dış retinal tabakalarda ayrışma (skizis benzeri görünüm) ortaya çıkar. Ayrışma hemen her zaman retinanın yatay plandaki en gevşek dokusu olan dış pleksiform tabaka hizasında meydana gelmektedir. OCT’deki bu ayrışma lamellar maküler holü, lamellar psödoholden ayıran en önemli bulgudur. Ayrışma genellikle foveal bölgeden her iki yöne doğru uzanacak şekilde olurken, bazen tek bir tarafa doğru da oluşabilir. Lamellar psödoholde olduğu gibi, lamellar maküler holde de epiretinal membran çok sık görülür ve muhtemelen retina katmanlarının yüzeydeki membranın uyguladığı traksiyona yanıtı retinal ayrışma olup olmayacağını belirleyen bir faktördür. Epiretinal membranların farklı yönlere doğru traksiyon uyguladıkları da muhtemeldir ve lezyonu belirleyen başka bir faktör olabilir. Yapılan araştırmalar lamellar maküler defektlerde görme keskinliğine etki eden en önemli faktörün santral foveal kalınlık olduğunu göstermiştir. Çoğu çalışmada lamellar maküler hollerdeki santral foveal kalınlığının, maküler psödoholdekinden daha az olduğu görülmüştür. Bu da görme keskinliğine yansır; lamellar maküler defektler içinde en düşük seviyede görme keskinliği olan grup lamellar maküler holdür. Ayrıca lamellar maküler hol taban çapı en geniş ve defekt derinliği en büyük olan grubu oluşturur. Bazı çalışmalara göre en sık epiretinal membran birlikteliği olan lamellar maküler defekt de lamellar maküler holdür. Karakteristik özellikleri olan iç ve dış retinal tabakalar arasındaki ayrışma lamellar maküler holün tam kat maküla deliği oluşumunun yarıda kesilmiş formu olduğunu düşündürmektedir.
Maküler psödohol OCT’de keskin, iyi sınırlı, dik foveal kontürlü lamellar defektler olarak tanımlanır. Biomikroskopik muayenede lamellar maküler hole benzer bir şekilde foveal bölgede yuvarlak ya da düzensiz şekilde, keskin sınırlı, kırmızı bir lezyon olarak olarak görülür. Tam kat maküla deliği zannedilebilinir. Lezyona çoğunlukla eşlik eden epiretinal membran genelde ileri derecede kırışıklığa ve damar çekintilerine yol açmaz. Tanı için OCT esastır. Maküler psödohol lamellar maküler defektler içinde santral foveal kalınlığın en fazla olduğu lezyondur.
Foveal kalınlığa paralel olarak görme keskinliğinin de lamellar maküler holden iyi olduğu gösterilmiştir. Taban çapı en küçük olan alt gruptur . Lameller defekt derinliği lamellar maküler holden küçük, psödokistten büyüktür. Görme keskinliği en iyi olan alt gruptur ve bu santral foveal kalınlığın fazla olması ile ilişkilidir. Perifoveal kalınlık açısından OCT kesitleri değerlendirildiğinde maküler psödohol ile lamellar maküler holün yakın değerlere sahip olduğu görülecektir. Maküler psödohol genel olarak stabil bir lezyondur, uzun yıllar görme keskinliği ve foveal kontürün şekli aynı kalabilmektedir. Görme keskinliği seviyesi de foveal kontürdeki bozulma seviyesi ile kıyaslandığında beklenenden genelde çok iyi olduğu için bu tip olgularda cerrahi müdahale gerekmez. Eğer progresif bir görme kaybı sözkonusu ise cerrahi müdahale düşünülmelidir.