Bu yatay OCT kesiti görme keskinliği her iki gözde 3 mps düzeyinde olan ve diğer gözde de benzer OCT değişiklikleri izlenen bir hastadan alınmıştır. Hastanın yaşı 27’dir. Yaklaşık onbeş yıldan uzun süredir az gördüğünü ve gün ışığından aşırı rahatsız olduğunu ifade etmektedir. Bilinen herhangi bir sistemik hastalığı olmayan bu hastanın teşhisini tahmin edebilirmisiniz?
Mayıs 2014 – Ayın sorusu bölümüne ilgi gösterip soruyu cevaplayan herkese teşekkür ederiz.
Bu ayki sorunun cevabı “kon distrofisi”dir. Soruya gelen cevaplardan çekilen kurada kitap ödülünü Dr. Özlem Eşki Yücel kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.
Bu ayki soruda görme keskinliği her iki gözde 3 mps düzeyinde olan ve uzun yıllardan beri az gördüğünü ve ışığa karşı aşırı hassasiyet hissettiğini ifade eden 27 yaşındaki hastaya ait OCT görüntüsüne göre tanı sorulmuştur. Her iki gözde aynı OCT bulguları olduğu özellikle belirtilmiştir.
OCT kesitinde foveal çukurluk ve çevresindeki bölgede ileri derecede retina atrofisi yanında ELM çizgisi, IS/OS bandı, COST çizgisi ve kısmen de RPE defekti izlenmektedir. Bu bölge dışında ise retina normal kalınlıkta ve normal görünümdedir. Sınır çok net ve keskinlidir. Hastalığın uzun süreden beri mevcut olması ve iki gözü de simetrik şekilde tutması herediter bir maküla distrofisini akla getiriyor. Özellikle aşırı ışık rahatsızlığı kon distrofisi için önemli bir ipucu ve tabloyu bu tip fovea atrofisi ile seyreden diğer distrofilerden ayırmaya yardım ediyor. Her ne kadar bu derece tipik olmamakla birlikte Stargart gibi bazı distrofilerde de foveada bölgesel atrofiler görülse de, ışık hassasiyeti ve OCT’de özellikle konilerin yoğunlukta olduğu retina bölgesinin etkilenmesi yanında, rodların bulunduğu bölgelerin normal görülmesi kon distrofisine işaret etmekte.