Öyküsü:
Yaklaşık 3 yıldır her iki gözden üveit teşhisi ile tedavi gördüğünü ifade eden 25 yaşındaki kadın hasta durumu ile ilgili görüş almak için müracaat etmişti. Bilinen herhangi bir sistemik hastalığı olmayan hastanın aile anamnezinde özellik yoktu.
Muayene Bulguları
Görme keskinliği her iki gözde +15.75 dioptri tashih ile 2-3/10 desimal düzeyindeydi. Göz içi basınçları her iki gözde 16 mmHg olarak bulundu. Ön segment muayenesinde patolojik bulgu yoktu. Fundus muayenesinde maküla ödemi, ekvatorda sarı, krem renkli çok sayıda infiltrasyon ve periferde daha az sayıda pigment birikintileri görülmekteydi (Resim 1).
Test Sonuçları
Flöresein anjiografi (FA): Her iki gözde ekvatorda pencere defekti şeklinde hiperflöresan odaklar ve daha periferde birkaç damar etrafından sızıntı vardı. Foveal avasküler zonun hemen hemen bulunmadığı saptandı (Resim 2).
İndosiyanin yeşili anjiografisi (İSYA): Retina pigment epiteli defektleri hipoflöresan olarak belirlendi. Maküladaki seröz sıvıya bağlı hipoflöresans mevcuttu.
Optik koherens tomografi (OCT): Her iki gözde iç retina tabakalarında retinoskizis bulguları ve bu kistik boşlukların neden olduğu retina kalınlaşması görülmekteydi (Resim 3).
Ultrasonografi (B mod) (USG): Bilateral skleranın diffüz şekilde kalınlaşmış olduğu saptandı.Glob aksiyel uzunlukları: Sağ gözde 16.51 mm ve sol gözde 16.58 mm olarak ölçüldü.Elektrofizyolojik incelemede: Pattern VEP P100 latansı sağ gözde 118 msn, sol gözde 110 msn olarak belirlendi. Flaş VEP incelemesi iki gözde normal ve simetrikti. Pattern ERG incelemesinde P50 ve N95 komponenti normaldi. Tüm alan ERG incelemesinde skotopik cevaplar minimal, fotopik cevaplar ise subnormal düzeyde saptandı. EOG Arden oranı sağ gözde 2.3 sol gözde 2.0 normal olarak saptandı. mfERG incelemesinde her iki gözde halka analizinde bazı alanlarda dalga formlarında bozulma saptandı.
Ayırıcı Tanısı
Nanoftalmus Pigmenter retinopati
Retinoskizis
Maküla ödemi
Üveit
Tanı
Nanoftalmus
Nanoftalmus nadir görülen, globun küçük olması şeklinde kendini gösteren bir durumdur. Bu durum embriyonal hayatta fetal fissür kapandıktan sonra gelişmekte glob büyümesi durmaktadır. Globun büyümesinin durmasına diğer büyük malformasyonlar eşlik etmemektir. Kısa aksiyel uzunluk olmasına karşın kristalin lens boyutu normaldir. Aksiyel uzunluk 14-20.50 mm arasında olabilmekte, +8.00,+25.00 dioptri aralığında hipermetropi saptanabilmektedir. Sklera normalden kalındır. Kalınlaşmış sklerada anormal büyük kollagen lifler ve glikozaminoglikanlar vardır. Nanoftalmik gözlerde üveal efüzyon, seröz retina dekolmanı, retinakoroidal katlantılar, açı kapanma glokomu, retinoskizis ve pigmenter retinopati görülebilmektedir. Bu nedenle diğer pigmenter retinopatiye ya da bilateral efüzyona neden olan tablolarla ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir tablodur.Ayrıca nanoftalmus mukopolisakkaridoz, fetal alkol sendromu, miyotonik distrofi, akondroplazi gibi durumlarla birlikte de görülebilir.Nanoftalmusta zamanla normalden kalın skleranın elastisitesi azalır; transskleral sıvı geçişi ve vorteks venlerinden venöz dışa akıma karşı direnç artar. Bu fizyopatolojik bulgular sonucu koroidal konjesyon sonuç olarak koroidal effüzyon görülebilir. Koroidal efüzyon spontan ortaya çıkabileceği gibi katarakt veya glokom cerrahisi sonrası da gelişebilir. Bu gibi hastalarda derin sklerotomi cerrahisi uygulanabilir. Küçük bir gözde nispeten büyük kristalin lens mevcudiyeti nedeniyle açı kapanması glokomu da görülebilen komplikasyonlar arasındadır. Foveal avasküler zonun olmayabileceği veya çok küçük olabileceği literatürde bildirilmiştir.Bu olguda nanoftalmus tanısı akla getirilmediği için uzun yıllar retina bulgularından yola çıkılarak üveit tedavisi uygulanmıştır.
Kaynaklar
1. Uysal Y, Köksal S, Bayer A, Erdem ü, Bayraktar Z. Nanoftalmusa bağlı seröz retina dekolmanı tedavisinde subskleral sklerotomi. Türk Oftalmoloji Dergisi 2005;35:447-452.
3. Özdek Ş, Urgancıoğlu B. Nanoftalmusa sekonder gelişen eksüdatif retina dekolmanı ve dört kadran derin sklerotomi ile tedavisi. Ret-Vit 2008;16:239-242.